Людям со СМА нужен кислород

Переоценка услуг ИВЛ может лишить пациентов возможности кислородной поддержки в домашних условиях.

Пациенты со СМА нуждаются в кислороде

Дыхательная недостаточность является одной из наиболее частых причин смерти у людей со СМА

Пациенты со спинальной мышечной атрофией (СМА) опасаются, что лишатся возможности использовать домашнюю вентиляцию легких после изменения правил ценообразования льгот. Это важно для пациентов с дыхательной недостаточностью из-за мышечной слабости. Если они не могут использовать вентиляторы дома, они окажутся в больницах.

— Боимся этого. «Многие из наших пациентов используют аппараты ИВЛ, и мы опасаемся, что это может оставить пациентов со СМА без надлежащего ухода», — говорит Дорота Рачек, президент Фонда СМА.

Проверка

SMA является редким генетическим заболеванием. По оценкам, в Польше насчитывается около 1100 больных этим заболеванием.Это аутосомно-рецессивное заболевание, то есть от заболевания может страдать только один человек в семье, а также несколько братьев и сестер. Родители обычно являются бессимптомными носителями мутации одного гена.

С 28 марта в Польше всех новорожденных, в том числе украинцев, диагностируют в рамках скрининговых тестов. Это быстрее, чем планировалось. Изначально в отборочные испытания должны были постепенно включаться отдельные воеводства, а сам процесс должен был завершиться к концу 2022 года. Это удалось сделать быстрее.

Почти через год после начала программы скрининга на спинальную мышечную атрофию было протестировано около 171 000 пациентов. новорожденные. Таким образом, СМА была подтверждена у 25 пациентов, что соответствует частоте заболевания в 1/6800 рождений.

СМА — редкое генетическое заболевание. По оценкам, в Польше насчитывается около 1100 пациентов с этим заболеванием.

Различают несколько типов заболевания: СМА1, СМА2, СМА3, СМА4. При СМА1 симптомы всегда появляются в первые шесть месяцев жизни и быстро прогрессируют. До того, как препарат можно было ввести, дети со СМА1 умирали или нуждались в искусственной вентиляции легких до двухлетнего возраста. При СМА2 симптомы появляются после второй половины жизни, дети самостоятельно сидят, но не ходят. Неисправность рук и ног прогрессирует очень быстро. Появляется сколиоз и часто возникает потребность в респираторной поддержке. Диагноз СМА3 ставится у пациентов, которые начали ходить самостоятельно, но потеряли эту способность. SMA4 появляется примерно на третьем десятилетии жизни.

Поддержка вентилятора

Слабость дыхательных мышц и возникающая в результате дыхательная недостаточность являются одной из наиболее частых причин смерти у людей, страдающих более тяжелой спинальной мышечной атрофией. Ослабленная дыхательная мускулатура не может обеспечить адекватный газообмен в легких, что приводит к дыхательной недостаточности. Использование респиратора помогает разгрузить дыхательные мышцы больного.

Проблема в том, что с мая снизились тарифы на бытовую ИВЛ. Они варьируются в зависимости от того, сколько часов человек использует кислородную поддержку. В случае пациентов, находящихся на неинвазивной вентиляции более 16 часов в день, это снижение составляет 16%. (со 142,73 злотых до 120,06 злотых), на 29% за 8-16 часов проветривания и целых 62 проц. для пациентов, вентилируемых менее восьми часов. Некоторым пациентам придется вернуться в больницы, потому что поставщики услуг не смогут позволить себе услуги ниже их стоимости.

Переоценка льгот вызвала множество протестов в сообществе пациентов. В связи с этим Агентство по оценке технологий здравоохранения и системе тарифов в настоящее время работает над изменением пакета услуг, охватывающих бригады длительного ухода на дому за пациентами на ИВЛ. Это может привести к повторной проверке льготных тарифов.

В дополнение к кислородной поддержке пациенты со СМА также получают лекарства. В Польше у нас есть один препарат, подлежащий возмещению. — Это препарат, который вводят через люмбальную пункцию три раза в год, — объясняет Дорота Рачек. Это успех, но, конечно, не оптимальное решение. Организации поддержки пациентов изо всех сил пытаются возместить все лекарства на рынке, включая пероральную терапию и генную терапию, которую пациенты получают только раз в жизни.

Оцените статью
( Пока оценок нет )

В профессии с 2008 года. Профиль - международные отношения и политика. Почта: andreykozlov07@gmail.com

Последние новости 24 часа
Людям со СМА нужен кислород
Арпи Аветисян и Нвер Царукян
Арпи Аветисян и Нвер Царукян поженились