В Польше отсутствует комплексная система лечения муковисцидоза.
Ежегодно 70-80 детей с муковисцидозом — показывают просмотр
Начиная с марта, люди с муковисцидозом будут иметь доступ к этиотропным препаратам. Это будут три лекарственные технологии, ориентированные на возраст и индивидуальные медицинские показания.
— Нам удалось заключить переговоры с компанией, которой принадлежат практически все препараты, применяемые при муковисцидозе. У него есть единственные одобренные лекарства от болезни. Это три лекарственные технологии, ориентированные на возраст и индивидуальные медицинские показания, сказал заместитель министра здравоохранения Мацей Мильковски, объявляя о новых лекарствах, стоимость которых будет компенсирована.
-8hwy-LHvND»> По заверениям Минздрава, первые три центра смогут использовать их уже в марте, остальные центры — в мае. Они должны быть доступны примерно для 1000 пациентов Годовая стоимость возмещения составляет около 500 млн злотых.
Муковисцидоз — редкое полиорганное, хроническое и фатальное генетическое заболевание. Это прогрессирующее и неизлечимое заболевание с тяжелым течением, систематически поражающее внутренние органы, особенно легкие и пищеварительную систему.
Заболевание обусловлено мутациями в гене, кодирующем мембранный белок CFTR, нарушающими деятельность слизистой оболочки респираторного эпителия, протоков поджелудочной железы, желчных протоков, кишечника, семявыносящих протоков и потовых желез.
Подсчитано, что каждый 35-й человек в Польше является носителем дефектного гена, ответственного за возникновение кистозного фиброза. Заболевание проявляется только у людей, унаследовавших аномальные гены от обоих родителей. Это аутосомно-рецессивное наследование. Родители, являющиеся носителями поврежденного гена, составляют 25 процентов. вероятность заболевания у потомства.
В Польше насчитывается около 2400 пациентов с муковисцидозом. С 2006 года все новорожденные проходят скрининг на муковисцидоз. Они показали, что ежегодно рождается 70–80 детей с этим заболеванием. Ежегодно умирает 15–26 больных.
Лечение и реабилитация
В первые годы жизни заболевание протекает бессимптомно или малосимптомно. Однако с момента установления диагноза больные должны проходить лечение и реабилитацию, что может остановить или замедлить прогрессирование бронхолегочной болезни. Ингаляционное лечение и бронхиальная физиотерапия используются для удаления густых и липких выделений в бронхах, которые являются питательной средой для бактерий и других болезнетворных микроорганизмов.
«В Польше нет решений, которые позволили бы правильно организовать уход за относительно небольшой группой пациентов. В системе оказания помощи детям, больным муковисцидозом, в основном, важнейшие услуги в области стационарного и амбулаторного лечения имеются, но существенным является отсутствие системной, комплексной и скоординированной системы оказания этих услуг», — говорится в сообщении. в отчете «Уход за людьми с муковисцидозом в Польше», подготовленном под эгидой Польского общества муковисцидоза. Он подчеркнул, что в польской системе здравоохранения отсутствуют формальные решения по созданию референс-центров, способных лечить пациентов с редкими заболеваниями.
Согласно рекомендациям, разработанным в 2005 г. (обновлено в 2014 г.) ECFS (Европейское научное общество профессионалов, занимающихся уходом за больными муковисцидозом), больные должны оставаться на амбулаторном лечении. Лица со стабилизированным заболеванием должны проходить плановые осмотры каждые два-три месяца, а выявленные впервые случаи заболевания у новорожденных подлежат более тщательному наблюдению — каждую неделю. Все пациенты должны проходить ежегодную оценку состояния здоровья для полного медицинского, диетического, физиотерапевтического и психосоциального контроля.
За амбулаторное лечение должна отвечать междисциплинарная группа специалистов в области здравоохранения (включая врача, медсестру, физиотерапевта, диетолога и психолога). и охватывать все самые важные тесты, в т.ч. спирометрия или рентген легких. Этот уход должен дополняться домашним уходом с возможностью внутривенной антибактериальной терапии. Центры должны обеспечивать лечение эпизодов обострения заболевания.
